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La mwcgcarnitina è un derivato amminoacidico, uno mwcwzwitterione presente nei mwdatessuti mwdqanimali e, in quantità modeste, nelle mwdgpiante. Venne identificata per la prima volta nel mwdw1905 da W. Gulewitsch e R. Krimberg nell'estratto di mweacarne mweqbovina, da cui il nome. La sua struttura chimica fu scoperta nel mweg1927 da M. Tomita e Y. Sendju. Inizialmente venne chiamata mwewvitamina T, in quanto essenziale alla crescita della tarma della farina mwfamwfqTenebrio molitor. È un mwfgcarrier degli mwfwacidi grassi: consente ai mwgamitocondri di utilizzarli per la produzione di mwgqATP.

• Ciclo biologico

• Proteine coinvolte nel ciclo della carnitina

• Importanza nell'alimentazione

• Contenuto di carnitina negli alimenti

• Utilizzo nel cavallo da competizione

• Note

• Bibliografia

• Altri progetti

• Collegamenti esterni

Gli mwhqacidi grassi prima di essere degradati devono essere attivati all'interno del mwhgcitosol. La loro completa degradazione invece, avviene nel mwhwmitocondrio, come venne scoperto nel mwia1950 da Eugene Kennedy e mwigAlbert Lester Lehninger. Gli acidi grassi attivati si trovano sotto forma di mwiwacil-CoA, un acido grasso legato ad una mwjamolecola di mwjqcoenzima A. Tuttavia un acil-CoA non è in grado di attraversare la mwjgmembrana mitocondriale a causa della presenza della sua porzione acilica. La porzione acilica viene dunque trasferita ad una molecola di carnitina, formando acil-carnitina.

Il legame O-acile dell'acil-carnitina è un esempio di mwkamwkqlegame ad alta energia. Il trasferimento avviene attraverso l'azione di due mwkgenzimi, la mwkwcarnitina-palmitoil-transferasi I e II. Questi enzimi sono localizzati rispettivamente sulla superficie esterna della membrana mitocondriale esterna e sulla superficie interna della mwlamembrana mitocondriale interna e traslocano gruppi acilici da un lato all'altro della membrana. Il mwlqtrasporto viene mediato da una mwlgproteina trasportatrice della carnitina che trasferisce l'acil-carnitina nella matrice mitocondriale e contemporaneamente muove la carnitina libera nella direzione opposta.

• mwmgCPT I: mwmwcarnitina-palmitoil-transferasi I, presente sulla parte esterna della membrana mitocondriale esterna, mwnacatalizza il trasferimento di mwnqgruppi acile dall'acil-CoA alla carnitina, producendo acil-carnitina. È presente nei diversi tessuti, in forme specifiche a diversa velocità di azione: L-CPT I, M-CPT I, C-CPT I;

• mwnwCPT II:mwoacarnitina-palmitoil-transferasi II, presente sulla parte interna della membrana mitocondriale interna, catalizza la reazione inversa alla CPT I, riformando acil-CoA per carnitina-acilcarnitina translocasimwoqbeta ossidazione;

• mwowCT: mwpacarnitina-acilcarnitina-translocasi, presente sulla membrana mitocondriale interna, scambia l'acilcarnitina dello spazio intermembrana con la carnitina libera della matrice mitocondriale (modalità antiporto), bilanciando il rapporto carnitina libera/acilcarnitina;

• mwpgCAT: mwpwcarnitina-acil-transferasi, presente sulla membrana mitocondriale interna, trasferisce gruppi acile dall'acil-CoA alla carnitina, formando acil-carnitina, esportata dal mwqaCT.cite-ref-2[2]

• mwrgCOT: carnitina-octanoil-transferasi, presente sul lato interno della mwrwmwsamembrana perossisomiale, trasferisce acili a media catena da CoA alla carnitina.

• mwsgOCTN1: Trasportatore di carnitina a bassa affinità indipendente da mwtaNa+

• mwtwOCTN2: Trasportatore di carnitina ad alta affinità dipendente da mwuqNa+. Questa proteina permette l'ingresso della carnitina all'interno della cellula.

• mwvaATBmwvg0: Trasportatore di carnitina

L'organismo umano è in grado di sintetizzare la carnitina a partire dagli amminoacidi mwwqlisina e mwwgmetionina. Questa molecola è presente nella mwwwmembrana plasmatica dei muscoli scheletrici, del mwxacuore, del mwxqrene e dell'mwxgintestino.

Alcune disfunzioni possono condurre ad una significativa carenza di carnitina. Questi deficit sono messi in correlazione a varie patologie, tra cui la mwygsindrome da affaticamento cronico e la morte improvvisa. Gli effetti della carenza di carnitina vennero descritti per la prima volta nel 1973, associati ad una mwzqmiopatia grave con accumulo di acidi grassi non ossidati nel muscolo scheletrico: tale sindrome è nota come mwzgdeficit primario di carnitina, la cui causa è dovuta ad una mutazione genetica a carico del trasportatore OCTN2. In tale quadro patologico, la concentrazione ematica di carnitina è inferiore a 10, e a volte a 5, mwzwnanomoli per mwaalitro, contro i valori di riferimento di 40-80. Tale deficit si presenta sin dai primi anni di vita, ed è letale se non si interviene con dosaggi mwaqsoprafisiologici di L-carnitina. Il fabbisogno sale a circa mwag80 mg al gg/kg, di cui circa 20 possono essere sintetizzati. La restante parte deve essere introdotta tramite l'alimentazione. Per introdurre l'apporto di carnitina rimanente occorrono circa 100 g di carne di mwawmanzo. Per introdurre lo stesso quantitativo tramite verdure, ad esempio pomodori, ne andrebbero consumati circa 2mwba kg al giorno. Le persone che hanno subito una mutazione genetica nell'espressione dell'anticorpo OCNT2 hanno livelli di carnitina molto bassi, per cui possono presentare i sintomi tipici della mwbqsindrome di Reye, in cui è alterato il metabolismo degli acidi grassi.

Negli animali sottoposti ad elevato sforzo fisico come ad esempio i cavalli sportivi, L- carnitina può rivelarsi un ottimo aiuto. Questa molecola infatti funge da trasportatore degli acidi grassi a lunga catena all'interno dei mitocondri dove vengono sottoposti ad ossidazione per ricavare energia, senza accumulo di mw7qacido lattico. L- carnitina migliora quindi l'utilizzo energetico dei mw7glipidi durante l'attività fisica prolungata e svolge un effetto positivo sulla muscolatura scheletrica e cardiaca aiutando il cavallo a sopperire agli intensi sforzi fisici.

cite-note-11. Sigma Aldrich; rev. del 28.02.2010

cite-note-22. ↑ Carnitina-acilcarnitina translocasi

• Calvani, M. et al "Cento anni di carnitina", mw-qLe Scienze n. 443, luglio 2005

• Steiber, A. et al mw-w"Carnitine: a nutritional, biosynthetic and functional perspective", Mol Aspect Med., vol 25, IV 2004

• Kerner, J. e Hoppel, C. mwaqe"Genetic disorders of carnitine metabolism and their nutritional management", Annual Rev. of Nutrition, vol 18, pp.mwaqi 179mwaqm – 206, 1998

Altri progetti

• Wikizionario

• Wikimedia Commons

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• citerefbritannica-com(EN) carnitine, su Enciclopedia Britannica, Encyclopædia Britannica, Inc.